RESUME de ce qu'il faut savoir sur l'implant cochléaire à l'attention des sourd profonds, ou des familles d'enfants sourds profonds

Sommaire

- rencontrer des personnes qui bénéficient d'un implant cochléaire

Beaucoup de surdités totales qu'elles soient acquises ou congénitales peuvent être maintenant partiellement réhabilitées par l'implantation chirurgicale dans le rocher d'un système électronique et l'utilisation d'un émetteur extérieur.

Le port de cet appareil émetteur, qui transmet au système implanté les sons de l'environnement extérieur, fournit une certaine audition qui cesse lorsqu'on arrête le fonctionnement de celui-ci.

La mise en place chirurgicale de l'implant électronique nécessite une intervention simple. Mais la qualité des résultats dépend de la valeur du système nerveux auditif restant, et de plusieurs paramètres cliniques et électro-physiologiques appréciés et mesurés de manière précise avant l'intervention.

La France a été à l'origine de cette technique, dont les prémisses remontent à 1957. Plus particulièrement, et depuis 1973, le Service ORL de l'Hôpital Saint-Antoine à Paris en a été le leader, et s'est trouvé en avance sur la plupart des progrès réalisés dans le monde en ce domaine. Aujourd'hui la qualité des résultats de la réhabilitation apportée par l'implant cochléaire, et notamment la réinsertion affective et sociale apportée à ces handicapés, est telle que cette méthode thérapeutique est maintenant appliquée dans la plupart des pays.

Cette note d'information résume le principe, les résultats et les perspectives de cette technique mise au point après 25 ans d'efforts. Ceux-ci ont fait l'objet d'évaluations successives sous l'égide des Ministères et de la Recherche puis de l'Industrie, des Caisses d'Assurances Maladies, puis du Comité d'Évaluation et de Développement de l'Innovation et de la Technologie des Hôpitaux de Paris.

Elle reflète en outre les conclusions du Rapport sur l'Implant Cochléaire Multiélectrodes chez le jeune enfant (Sept. 1994) réalisé à la demande du Ministère de la Santé par l'Agence Nationale pour le Développement de l'Évaluation Médicale.

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I
PRINCIPE

ENTENDRE, QU'EST-CE QUE C'EST ?

Les vibrations sonores sont des phénomènes mécaniques transmis par le tympan et les osselets aux liquides de l'oreille interne contenus dans ce tube creux enroulé sur lui-même, qu'on nomme limaçon, ou cochlée.

A ce niveau, réparties sur toute la longueur du tube, se trouvent, épanouies comme un éventail, les fibres du nerf auditif (ou nerf cochléaire). A l'origine de chacune de ces fibres cochléaires se trouve un ensemble très particulier, baignant dans les liquides de l'oreille interne, l'Organe de Corti, dont la fonction est de transformer les vibrations mécaniques de ces liquides en signaux électro-physiologiques qui vont parcourir les fibres nerveuses vers le cerveau.

La forme du tube cochléaire est telle que chaque vibration sonore a une zone élective d'efficacité qui dépend de sa fréquence, et chacune de ces fréquences se répartit régulièrement le long de ce tube comme le font les touches du clavier d'un piano. Ainsi les fréquences graves sont plus volontiers véhiculées par les fibres nées de la pointe du limaçon, et les fréquences aiguës exclusivement par celles nées dans la base de celui-ci.

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II

QUELLES SONT LES SURDITES

JUSTICIABLES DE CETTE REHABILITATION ?

pour en savoir plus, voir le site : LA SURDITE

LA SURDITE TOTALE

Une surdité totale est due à une destruction de l'Organe de Corti ou du nerf auditif. Dans les deux cas les vibrations sonores mécaniques, si amplifiées soient-elles, ne pourront être perçues. C'est cet échec que connaissent les prothèses classiques les plus puissantes, dont on sait l'inefficacité dans ce type de surdité.

La surdité totale :
.... en France 50.000 personnes !

Un sujet atteint de surdité totale est plongé dans le silence absolu. Il ne peut percevoir aucun son venu de l'extérieur. Il n'entend absolument rien, même avec les prothèses auditives classiques les plus puissantes.

...à lire par les proches, pour qu'ils puissent pressentir

ce qu'est la surdité totale...!

Ces surdités totales peuvent survenir à l'âge adulte, à la suite d'un accident, par fracture du crâne notamment, ou après une méningite, une intoxication, voire même au décours de traitements prolongés par certains antibiotiques.


Mais ces surdités totales peuvent être aussi d'origine héréditaire, congénitale ou néo natale. Elles surviennent dès la naissance ou les premiers mois de la vie. Elles sont donc beaucoup plus graves, car privé d'informations sonores le jeune enfant ne peut développer normalement son univers intellectuel et affectif, et surtout son langage. Ces sujets étaient ceux qu'autrefois on appelait sourds-muets. Car, ne pouvant s'entendre, ils ne peuvent apprendre à parler correctement. C'est pourquoi, malgré les efforts des rééducateurs, ils n'émettent bien souvent que des sons difficilement compréhensibles pour les bien-entendants.


Un espoir, en cas de surdité totale :
... l'implant cochléaire

Mais si, malgré une destruction totale de l'Organe de Corti, il persiste quelques fibres nerveuses, il devient possible de redonner des sensations auditives en court-circuitant cet Organe de Corti défaillant, et en envoyant directement au nerf l'information sonore transformée artificiellement en signaux électriques convenables, analogues à ceux qui normalement parcourent les fibres nerveuses.

Ceci, par contre, est impossible si le nerf est profondément détruit ou sectionné, car on ne sait pas commodément stimuler directement les centres nerveux du cerveau.

Mais aussi une urgence

Car on s'est aperçu que la qualité de l'audition obtenue dépendait en partie de la brièveté de la déperdition sensorielle. Plongé dans le silence de la surdité totale, le cerveau perd l'habitude d'entendre, les circuits nerveux se modifient et la rééducation est plus longue après 20 ans de surdité que si celle-ci ne date que d'un ou deux ans.
Mais cette urgence est encore plus grande chez le très jeune enfant. Car privé d'information sonore le cerveau auditif s'atrophie. L'expérimentation animale le confirme. Chez le cobaye totalement assourdi à sa naissance, on observe une atrophie des noyaux auditifs cérébraux, mais cette atrophie est largement empêchée par un implant cochléaire fournissant aux centres du cerveau les informations sonores nécessaires à leur développement. Cependant cette action prophylactique de l'implant n'est obtenue que si celui-ci est placé suffisamment tôt, avant une date critique de quarante-cinq jours chez le cobaye, qui correspond chez l'homme à l'âge de deux à cinq ans environ.

en savoir plus sur cette expérience animale:

Chez le jeune enfant l'implant cochléaire va aussi éviter, au moins en partie, cette atrophie, pourvu que cet appareillage soit placé très tôt.
Cette date critique, avant laquelle l'intervention doit avoir lieu pour être la plus satisfaisante, est encore floue, mais elle est certainement comprise entre 1 à 2 ans et 8 à 12 ans. C'est pourquoi c'est maintenant dès l'âge de 2 ans que les surdités congénitales ou néonatales sont implantées, et dans ces cas les résultats, même s'ils sont longs à être obtenus, sont alors particulièrement satisfaisants.

LA SURDITE SEVERE

Que ce soit chez l'adulte ou l'enfant, elle est liée à une lésion incomplète de l'Organe de Corti ou du nerf auditif. Elle relève à peu près des mêmes causes que la surdité totale.
En utilisant les prothèses auditives les plus puissantes le patient atteint de surdité sévère entend certes du bruit, mais il ne comprend presque rien, ou rien du tout. Bien sûr ces prothèses sont très utile pour l'aide à la lecture labiale; elles sont donc fort précieuses. Mais ces patients communiquent très difficilement avec leur entourage.

Or l'implant cochléaire peut les améliorer.
La dernière Conférence de Consensus du National Health Institute américain de mai 95 recommande l'implant cochléaire pour les patients atteints de surdité sévère dont l'intelligibilité reste inférieure à 30 % de la normale malgré l'appareillage.

Nous verrons plus en détail ces indications particulières dans les pages suivantes.

BILAN PRE-OPERATOIRE

Un bilan pré-opératoire est nécessaire pour être sûr que l'implant cochléaire va être efficace.
Il n'est pas tout à fait le même selon qu'il s'agit d'une surdité totale ou d'une surdité sévère.

A - LES SURDITES PROFONDES

Jusque dans les années soixante dix, il n'existait aucun moyen de déceler, parmi ces surdités totales:

• -celles qui étaient liées à une disparition totale des deux nerfs auditifs,
  
• -de celles qui étaient dues essentiellement à une destruction complète de l'Organe de Corti, contrastant une conservation au moins partielle de la valeur fonctionnelle du nerf cochléaire.
  

L'électro-cochléographie, puis les potentiels auditifs évoqués quand se developpa la technique de leur enregistrement, étaient inutiles, puisque ces techniques enregistrent les réponses obtenues après une stimulation sonore.

Pourtant, on s'est aperçu qu'il suffisait d'envoyer du courant électrique de fréquence et d'intensité convenables dans la fenêtre ronde, en cet endroit où les liquides de l'oreille interne ne sont séparés du tympan que par une mince membrane, pour que la diffusion du stimulus électrique à travers ces liquides gagne les terminaisons nerveuses restantes et donne une sensation sonore, alors même que l'Organe de Corti est profondément détruit.

En mesurant la quantité de courant nécessaire pour éveiller la sensation sonore, et en étudiant la rapidité de la disparition de cette sensation, c'est-à-dire la fatigabilité de la future audition, ce test électrique fournit aussi des éléments qui vont permettre de prévoir la qualité de la réhabilitation que pourra fournir l'implant.

1 - Le test de stimulation électrique pré-opératoire

C'est un test très simple. Il s'effectue en quelques minutes. Grâce à une injection insensibilisante de la peau de l'oreille, il peut être réalisé la plupart du temps à l'anesthésie locale et sans hospitalisation. Pour poser en bonne place l'électrode stimulatrice, un décollement chirurgical du tympan est nécessaire, mais sa cicatrisation s'effectue facilement en 8 à 10 jours. Dans certains cas peut suffire la stimulation transtympanique, geste encore plus simple, mais beaucoup moins précis, puisque si l'électrode n'est pas en bonne place, des sujets entendant normalement peut n'avoir aucune réponse.

La sensation sonore obtenue, c'est-à-dire la positivité du test, est ressentie et annoncée par le patient, si on effectue cet examen à l'anesthésie locale. De plus, l'objectivité du fonctionnement du nerf auditif, et dans une certaine mesure le pourcentage de fibres nerveuses encore présentes, peuvent être évalués par l'enregistrement des potentiels auditifs évoqués sur l'électroencéphalogramme par cette stimulation électrique.

L'avantage de ces derniers est qu'ils peuvent être aussi obtenus sous anesthésie générale. Une hospitalisation de 24 heures est alors là nécessaire. Chez les enfants, dont la pusillanimité ne permettrait pas d'effectuer ce test à l'anesthésie locale, on dispose donc là d'un bon moyen pour connaître la valeur fonctionnelle du nerf auditif. On peut en plus profiter de cette anesthésie générale brève pour débarrasser l'enfant d'éventuels foyers infectieux (amygdales ou végétations) afin de diminuer les risque d'otites ultérieures bien que celles-ci soient habituellement sans gravité pour l'oreille implantée.

Si le test est positif,

la réhabilitation de la surdité totale par l'implant cochléaire est possible. La qualité des résultats qui seront obtenus dépend en partie de la quantité d'électricité nécessaire pour obtenir cette réponse auditive, et de l'aspect des potentiels auditifs évoqués.

Mais cette réhabilitation ne doit être entreprise que

si le patient a bien compris qu'en plus de l'opération, il devra porter un appareil extérieur pour entendre,

Grâce à l'implant cochléaire,
plus de 90% des patients atteints de surdité totale peuvent entendre et comprendre.

Plus de 90% de ces cas de surdité totale, quelle qu'en soit la cause acquise, ou héréditaire, congénitale, ou néonatale, présentent un test positif, c'est-à-dire un nerf auditif au moins partiellement conservé.

Il faut donc bien préciser que la positivité de ce test signifie, non pas que le nerf est normal, mais simplement qu'il existe encore quelques fibres nerveuses, malheureusement presque toujours en petit nombre, capables de répondre à une stimulation électrique.

La redondance habituellement retrouvée dans la nature explique pourquoi, dans les surdités partielles avec un Organe de Corti à peu près normal, et ne comportant plus que seulement 30 ou 40% de ces neurones, une audition valable est quand même possible.
Mais dans les surdités totales, qu'elles soient acquises ou congénitales, outre la destruction de cet Organe de Corti, ce pourcentage de fibres auditives restantes est encore plus faible. Cette diminution du nombre des fibres du nerf auditif est variable. Son importance est difficilement prévisible. Elle explique la médiocrité relative des performances auditives de certains sujets implantés par rapport à d'autres, ou au regard de celles des sujets normaux, malgré les très grandes possibilités acoustiques et électroniques des systèmes électroniques mis en place.


2 - Bilan radiologique

Un bilan radiologique est la plupart du temps indispensable. Il permet de déceler les difficultés opératoires que comporteraient une malformation d'oreille associée, ou les modifications apportées à la stratégie chirurgicale par la découverte d'une ossification du tube de la cochlée. Il comporte scanner et IRM, qui impliquent une technique particulière qui pour l'instant n'est pas mise en oeuvre dans tous les centres radiologiques.

3 - d'autres examens

Pour mieux apprécier la qualité des résultats qui vont être obtenus, d'autres examens sont nécessaires (en dehors de ceux communs à toute intervention chirurgicale). Ils prennent en compte des paramètres audioprothétiques, phoniâtriques, psychologiques. L'information du patient sur l'aspect de l'appareillage et les nécessités de la rééducation post-opératoire va permettre d'apprécier sa motivation, gage important de réussite.
Chez l'enfant, l'avis de l'équipe qui jusque là avait pris en charge le futur opéré est important. Il est essentiel, quand cette équipe doit ensuite assurer le suivi orthophonique post-opératoire, qui va se prolonger pendant des années.

B - LES SURDITES SEVERES

En cas de surdité sévère le bilan pré-opératoire est à peu près le même. Cependant:

1-une audiométrie vocale est indispensable

Elle permet de mesurer l'importance de la surdité. Cet examen, bien mieux que l'audiométrie tonale ordinaire, mesure le handicap de la personne sourde. Il s'effectue en prononçant à forte intensité des mots que le patient entend grâce à sa prothèse auditive, puis répète pour que l'examinateur mesure ainsi son intelligibilité de la parole.
Lorsque cette intelligibilité du patient, malgré l'aide apportée par sa ou ses prothèses auditives, est inférieure à 30 % de celle d'un sujet à audition normale, l'implant cochléaire doit être envisagé.

2-le test électrique

par contre n'est pas nécessaire. Dans ces surdités sévères il est toujours positif, puisque - bien qu'il ne comprenne pas la parole qu'il entend - le patient perçoit les sons et les bruits amplifiés par sa prothèse.

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III
L'IMPLANT COCHLEAIRE
MULTIELECTRODES

schéma de l'implant cochléaire
DIGISONIC

1 - PRINCIPE

L'implant multiélectrodes
est un orgue électronique pour l'oreille interne

En plaçant dans le tube cochléaire des électrodes isolées les unes des autres par du silastène - matière plastique élastique acceptée par le tissu vivant - on peut stimuler des contingents séparés du nerf auditif. La mise en jeu de chaque électrode donne des sensations sonores distinctes, c'est-à-dire des sons de hauteur différente comme des notes successives correspondant à la position de chacune sur le clavier cochléaire.

Théoriquement, si le nerf n'était pas endommagé, il suffirait, pour obtenir une audition normale, de découper l'information sonore préalablement transformée en signaux électriques en autant de bandes de fréquences qu'il y a de fibres nerveuses, qu'on injecterait ensuite sur chacune des zones du clavier cochléaire. Mais ceci est impossible, ne serait-ce que parce que le nerf normal contient plus de 40.000 fibres.

L'expérience acquise par les télécommunications montre cependant que la parole peut-être correctement transmise en découpant l'information en seulement 12 bandes de fréquences, pourvu que celles-ci soient bien individualisées. Le nombre d'électrodes mis en place est donc important, mais il est aussi important que chacune d'entre elles donne au patient une sensation fréquentielle différente.

Pour des raisons anatomiques, il est chirurgicalement compliqué de mettre ces électrodes exactement au regard des régions de la cochlée auxquelles correspond à la bande de fréquence véhiculée par chacune d'entre elles.

Autrefois, nous placions les électrodes une à une, comme fleurs en un pique-fleurs, ce qui permettait une correspondance fréquentielle beaucoup plus juste. Mais cette technique, beaucoup trop complexe et trop longue, a été abandonnée, tellement est simple l'insertion d'un porte-électrodes, et vite compensé le décodage qui en résulte.

Grâce à ce porte-électrodes qui rentre dans le tube de l'oreille interne, les électrodes se trouvent espacées tout le long du limaçon des fréquences les plus aiguës aux fréquences medium et graves. Ainsi, est effectué un décodage de l'information.
Ce décodage entraine au début, pour celui qui a déjà entendu, l'audition d'un langage peu compréhensible. Mais très vite, en quelques jours ou en quelques semaines et avec l'aide de la rééducation, l'opéré apprend à réentendre en recodant des sons perçus, comme on apprend une langue étrangère.

Ce décodage n'est pas ressenti par un enfant qui n'a jamais entendu. Néanmoins pour lui aussi l'apprentissage est tout autant nécessaire. Comme le fait le sujet normal dans les premières années de sa vie, il lui faut apprendre à entendre et apprendre à parler. Au contraire de l'adulte qui a déjà entendu le rôle éducateur de l'orthophoniste sera chez lui très longtemps nécessaire, tout comme il l'est pour un enfant présentant une surdité plus ou moins bien compensée par une prothèse amplificatrice classique. C'est pourquoi les résultats obtenus dans les premiers mois par la rééducation initiale seront de nature différente, et beaucoup plus lents que pour celui qui a déjà entendu.

Cependant l'audition apportée par l'implant cochléaire, fut-il le plus sophistiqué, ne sera jamais celle d'un sujet normal parce que, quelle que soit l'origine de la surdité, le nerf auditif de ces patients a toujours été partiellement plus ou moins endommagé.

2 - L'APPAREILLAGE EXTERIEUR

L'appareillage extérieur est complexe, puisqu'il transmet par ondes électromagnétiques à la fois la puissance électrique nécessaire et l'information multiple particulière à chacune de ces électrodes implantées. Il vient de bénéficier d'une importante miniaturisation:.

A)-Il a longtemps consisté en un boîtier

tenant facilement dans la main, dissimulé aisément dans une poche. Gros comme un paquet de cigarettes, il comprenait des accus rechargeables la nuit sur le secteur. Il captait l'information sonore, et la transformait en signaux électriques codés injectés dans une antenne.

L'antenne n'a pas changé. Elle était reliée par un fil au boîtier émetteur. Placée derrière l'oreille, elle envoie ses signaux électromagnétiques à un récepteur implanté sous le cuir chevelu. Celui-ci décode l'information reçue et la répartit comme il se doit dans les différentes électrodes, qui ont été implantées dans la cochlée le long des origines des fibres nerveuses encore présentes.
L'antenne posséde en son centre un aimant, qui lui permet d'être tenue en bonne place sur le cuir chevelu grâce à un autre aimant inclus dans le récepteur.
Autrefois déjà, le fil de l'antenne était peu visible car, dès qu'il quittait l'oreille, il glissait derrière la nuque sous les vêtements pour rejoindre l'émetteur caché dans une poche intérieure.

B)-Depuis le printemps 2001,

pour toutes les marques d'implants, ce boîtier a été miniaturisé.

Il est maintenant de la même taille qu'une prothèse auditive ordinaire. Il est dissimulé derrière l'oreille, dans les cheveux, maintenu en place grâce à l'antenne. De plus, chez certains constructeurs, (MXM), cet émetteur miniaturisé contient maintenant une grande partie de la technologie moderne destinée à diminuer les bruits de fond - le brouhaha d'un restaurant par exemple - si gênants pour comprendre la parole.

3 - LE RECEPTEUR IMPLANTE

Le récepteur, implanté chirurgicalement sous le cuir chevelu, conduit le message sonore transformé en signaux électriques aux électrodes placées le long du clavier cochléaire de l'oreille interne. Particulièrement petit et peu volumineux il peut être facilement placé, même chez un jeune enfant de moins de deux ans.

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IV
L'INTERVENTION CHIRURGICALE

Cette réhabilitation exige une intervention. Celle-ci est destinée à mettre en place les électrodes dans l'oreille interne, et le système électronique implanté sous le cuir chevelu, qui va recevoir à travers la peau par ondes électromagnétiques l'information électrique correspondant aux sons venus de l'extérieur.


L'intervention chirurgicale est simple

Cette opération fait appel aux techniques classiques, aujourd'hui bien codifiées, employées pour la chirurgie des osselets ou pour réaliser des greffes du tympan. L'intervention est rapide grâce à l'utilisation d'un porte électrodes, qui permet en un seul geste d'enfiler en bonne place dans la cochlée la totalité des électrodes et leurs isolants en silastène.

Pour des raisons d'asepsie évidente il est cependant nécessaire de raser légèrement les cheveux derrière l'oreille qui va être implantée. La cicatrice doit en effet passer assez loin du récepteur qui va être placé sous la peau.

Une hospitalisation d'une dizaine de jours doit être prévue. Elle comprend les premiers essais auditifs, effectués vers le 10ème jour et les premiers réglages de l'appareil émetteur. Parfois ces premiers essais ne sont effectués que 3 à 4 semaines plus tard.
Ces réglages devront ensuite pendant quelques semaines être ajustés aux résultats de la rééducation.

Les complications post-opératoires sont extrêmement rares. Elles se voient surtout chez les équipes qui n'ont pas une longue expérience de cette technique. Elles ne sont que celles de toute intervention sur l'oreille pratiquée pour d'autres pathologies comme l'otite chronique.

Une panne du récepteur peut survenir. Sa probabilité est faible. Elle est évaluée sur certaines grandes statistiques à moins de 3 % dans les 5 ans qui suivent l'implantation. Alors, dans cette éventualité le patient redevient sourd. Le changement du récepteur exige certes une réintervention, mais celle-ci est plus simple, et la plupart du temps, ce geste ne change pas la qualité de l'audition antérieurement retrouvée.

Après l'implantation, l'IRM est théoriquement contrindiquée, sauf si elle est indispensable, car elle pourrait endommager l'implant et son site récepteur. Il en est de même pour l'électrothérapie monopolaire, mais aussi les sports de contact rapprochés (rugby, boxe, etc.)

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V
LES INDICATIONS

Qui peut bénéficier
d'un implant cochléaire...?

A - LES SURDITES TOTALES (présentant un test de la fenêtre ronde positif), ET LES SURDITES PROFONDES

Pendant longtemps elles furent les seules à pouvoir bénéficier de l'implant cochléaire.

Rappelons que les surdités profondes se distinguent des surdités totales par le fait:

• qu'elles présentent certes un audiogramme dépourvu sur les deux oreilles de réponses à des stimulations de 110 db pour les fréquences 1000 Hertz et au-delà. Mais elles comportent néanmoins une certaine audition pour les fréquences graves, inférieures à 500 Hz
  
• et que, si les prothèses amplificatrices les plus puissantes ne leur donnent aucune intelligibilité de la parole sans l'aide de la lecture labiale, la perception des basses fréquences rend cependant ces appareillages précieux, notamment pour déceler les bruits et pour suivre le rythme et les intonations de la lecture sur les lèvres
  

Lorsque l'atteinte des deux oreilles est identique, on implante généralement l'oreille droite chez les droitiers, ou la gauche chez les gauchers.
Lorsqu'une oreille est moins atteinte que l'autre, il est préférable d'implanter la meilleure oreille.

Le test de stimulation électrique de la fenêtre ronde n'est pas nécessaire dans ce cas de surdité profonde présentant des restes auditifs indubitables.

Pour envisager la mise en place de cet appareil sophistiqué,

la motivation du patient et son information doivent être satisfaisantes. En particulier le futur implanté, ou son entourage familial s'il s'agit d'un jeune enfant, doit avoir bien compris que l'audition nouvelle sera différente de l'audition qu'il a pu connaître, et que, pour en tirer parti, des efforts de rééducation devront être poursuivis. Ces efforts chez l'adulte sont comparables à ceux nécessaires pour apprendre une langue étrangère.

Cependant, chez l'enfant l'urgence est de mise. On distingue deux cas:

• - chez l'enfant qui a déjà entendu et qui a déjà commencé à parler, les indications sont encore plus urgentes que chez l'adulte pour éviter que ne se détériorent les acquis antérieurs.
  
• -chez l'enfant dont la surdité, congénitale ou néonatale survient avant l'installation du langage, il est urgent d'implanter avant que ne s'installe une atrophie des centres auditifs du cerveau. Mais chez le très jeune enfant il est difficile d'être sûr qu'il n'y a plus aucun reste auditif. L'inefficacité d'une double prothèse auditive conventionnelle ne peut être certaine qu'après au moins 6 mois d'utilisation. C'est pourquoi en pratique ces jeunes enfants ne sont pas encore très souvent opérés avant l'âge de 2 ans.
  
  

Le cas des cochlées obstruées

Dans 25% des surdités totales environ, plus volontiers peut être lorsque celles-ci sont dues à une méningite, la cochlée est obstruée de tissu cicatriciel, voire même ossifiée. Assez souvent cette ossification est incomplète, et on peut malgré tout faire chirurgicalement de la place pour le porte-électrodes.
Mais dans 10% des cas cette obstruction est complète, et ceci représente pour beaucoup d'équipes une contre indication formelle de la chirurgie.

Plusieurs solutions sont pourtant possibles:

• 1- insérer partiellement le porte-électrodes
  
• 2 - utiliser la version à 3 petits porte-électrodes
  

Ces deux procédés donnent des résultats comparables en termes d'intelligibilité. Celle-ci est moins bonne qu'en cas d'absence d'ossification. Mais ces résultats sont néanmoins essentiels, car l'information sonore apportée permet de :
-sortir le sourd de son silence
-l'aider beaucoup dans la lecture labiale
-faciliter chez un jeune enfant une oralisation jusque là difficile à développer.

• 3 - utiliser la version à électrodes séparées du DIGISONIC:
  

Au lieu d'utiliser la version standard de l'implant français avec son porte-électrodes, on fait appel à une version particulière spécialement construite dans ce but, dont les électrodes s'épanouissent en bouquet, au lieu d'être rassemblées dans le faisceau du porte-électrodes. On peut alors implanter une à une 6 ou 8, voire 10 électrodes, individuellement "piquées" dans tout le volume du bloc cochléaire avant d'être connectées au récepteur. Puis, par simple programmation de l'émetteur, on adapte à celles-ci la répartition fréquentielle du message sonore. Ainsi peut-on obtenir une réhabilitation presqu'aussi bonne que celle qu'on aurait pu obtenir si la totalité des électrodes avaient pu être mises en place.

Il est indispensable de prévoir cette ossification avant l'intervention. C'est le rôle du scanner, mais surtout de l'imagerie par résonance magnétique (IRM). Ces deux examens sont donc obligatoires avant de décider l'opération.

B-LES SURDITES SEVERES

En raison de la qualité des résultats obtenus grâce à l'implant cochléaire chez des patients devenus sourds profonds à l'âge adulte, on est venu ces dernières années à proposer cet appareillage implanté aux patients souffrant de surdité sévère.

Cependant actuellement cet élargissement des indications de l'implant cochléaire est limité à celles de ces surdités sévères dont l'intelligibilité apportée par la meilleure oreille avec sa prothèse auditive reste inférieure à 30 % de la normale

Dans ce cas l'implant cochléaire est indiqué, et sera bien sûr placé sur l'oreille la moins bonne, au contraire de ce qui est habituel en cas de surdité totale ou profonde.

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VI
RESULTATS

A - DANS LES SURDITES PROFONDES

D'une manière générale

Les résultats de l'implant cochléaire chez l'adulte qui a entendu sont:

• -très satisfaisants (usage plus ou moins aisé du téléphone) dans 40 % des cas
  
• -satisfaisants (bonne discrimination de la parole sans lecture labiale) dans 40 % des cas
  
• -médiocres (compréhension difficile sans lecture labiale), mais néanmoins très précieux pour le patient, dans 20 % des cas
  

D'une manière plus détaillée

1 - Apprendre à entendre

Tous les opérés entendent, parce que, quand il était nécessaire, le test pré-opératoire était positif.

L'audition est obtenue dès la 1° stimulation quelques jours après l'intervention. Elle se modifie et s'améliore pendant les quelques semaines nécessaires à la cicatrisation.
Grâce à leur implant cochléaire, enfin sortis du silence où ils étaient enfermés, les patients arrivent vite à reconnaître la plupart des bruits de leur environnement.
Mais le port permanent de l'appareil extérieur est indispensable à cette audition nouvelle. Dès qu'on enlève l'antenne émettrice (lorsqu'il dort, se lave ou va à la piscine) le sujet à nouveau n'entend plus rien.
La plupart du temps les sujets qui avant l'implantation souffraient, en plus de leur surdité totale, d'un bourdonnement ou d'un sifflement d'oreille intense, voient celui-ci disparaître progressivement à mesure qu'ils portent leur appareil. Tout se passe comme si peu à peu cette audition nouvelle gommait progressivement ce sifflement ou ce bourdonnement qui va réapparaître plus ou moins vite dès que l'appareil n'est plus porté.

Cette audition nouvelle, surtout quand la surdité totale est récente, parait parfois dans les premiers jours assez déroutante, comme peut l'être une langue étrangère à laquelle au début on ne comprend rien. C'est le rôle de la rééducation d'apprendre au patient à en tirer le meilleur parti possible. Les rythmes, les bruits et leur intensité variable, sont très vite identifiés. L'aide à la lecture labiale est considérable et après un certain temps quelques sujets peuvent arriver avec celle-ci et grâce à leur implant cochléaire à soutenir presque normalement une conversation.

Au début la parole, comme tous les autres sons, a des consonances étranges, ressenties et décrites de manière variable d'un patient à l'autre, au milieu desquelles dans les premières heures il est difficile de distinguer les différences. Cependant peu à peu celles-ci apparaissent, grâce aux efforts du sujet implanté. Ces efforts représentent un véritable apprentissage, et exigent au début pendant plusieurs semaines l'aide intensive du médecin phoniatre ou de l'orthophoniste, dont le rôle est d'apprendre au patient à reconnaître les uns des autres, les syllabes, les mots et les phrases de la vie quotidienne, exactement comme le fait un professeur de langue étrangère.

Ce travail personnel de l'opéré et cette rééducation post-opératoire sont essentiels à la qualité des résultats obtenus. Cette rééducation doit ensuite être poursuivie à un rythme et pendant des délais variables selon chaque patient. Ensuite, grâce au port permanent et quotidien de l'appareil, c'est pendant des années que vont se poursuivre les progrès dans l'intelligibilité de la parole, de la même manière là encore qu'une langue étrangère peu à peu s'apprend avec le temps.

La réhabilitation affective est considérable. Les possibilités de réinsertion professionnelle sont d'autant plus grandes que la surdité est plus récente, et que l'implantation peut avoir lieu avant que le sourd ait perdu son travail. Mais cette réinsertion varie bien sûr d'un patient à l'autre.

Il faut bien comprendre que cet appareillage pourtant très sophistiqué qu'est l'implant cochléaire ne donne pas une audition normale à ces personnes atteintes de surdité complète. L'implant cochléaire améliore seulement ces patients, en les faisant passer du stade de sourd profond inappareillable au stade de malentendant appareillé plus ou moins efficacement. Et quelles que soient les performances remarquables auxquelles certains opérés parviennent après quelques mois, il est certain que l'intelligibilité apportée ne sera jamais celle d'une audition normale.

Cette imperfection n'est pas due, rappelons-le, aux possibilités de la prothèse elle-même, dont les plus récentes ont des performances qui, sur un plan théorique, sont plus que suffisantes. Elle est le reflet du faible pourcentage de fibres nerveuses encore capables de véhiculer les signaux électriques sophistiqués qui leur sont délivrés.
Mais, même s'il ne s'agit pas d'une audition normale, cette audition nouvelle représente une amélioration immense pour ces sujets plongés jusque là dans le ghetto de leur silence absolu.

2 - Chez les enfants qui ont entendu et qui ont appris à parler

Les résultats sont rapidement obtenus, comme chez l'adulte. La voix de ces enfants, qui s'entendent maintenant parler, s'améliore en quelques semaines de façon sensible. Très vite l'appareil, devenu indispensable, est porté presque constamment, et le nombre d'heures d'utilisation par jour est le moyen le plus simple d'apprécier le bénéfice tiré par l'implantation.

Mais ces sujets resteront toujours des handicapés, et, comme les enfants présentant une surdité partielle, ils nécessiteront eux aussi pendant toute leur croissance une rééducation orthophonique soutenue.

3 - Chez les enfants qui n'ont jamais entendu

Les résultats sur la compréhension de la parole et l'apparition du langage vont être beaucoup plus longs à s'installer. Certes on obtient immédiatement une perception auditive et une ouverture au monde sonore. Mais des semaines sont nécessaires pour que l'enfant commence à comprendre le sens de ce que lui dit son entourage. Et puis, comme un nouveau-né normal qui n'envoie guère de message oral signifiant avant un an environ, il faut plusieurs mois chez le jeune enfant implanté avant d'assister à l'émission de mots, puis de phrases, puis d'un véritable langage. Pourtant les résultats éloignés sont tels que certains enfants implantés très tôt peuvent ensuite être intégrés dans un milieu scolaire normal.

Mais bien sûr là aussi ces enfants resteront toujours des handicapés, et ils nécessiteront eux aussi pendant toute leur croissance une rééducation orthophonique soutenue.

B - DANS LES SURDITES SEVERES

Dans les surdités sévères une amélioration de l'intelligibilité est pratiquement toujours obtenue.

Elle est bien sûr variable d'un patient à l'autre. Mais elle peut dépasser 50 % des scores du sujet normal.

 

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